全球首部系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)展報(bào)告發(fā)行——
“狼瘡”診治有了“藍(lán)皮書”
來源：人民網(wǎng)－人民日報(bào)海外版 發(fā)布時間：2022-01-07 11:41:55
提起系統(tǒng)性紅斑狼瘡，人們常常聞之色變,。系統(tǒng)性紅斑狼瘡果真如此可怕嗎,？我國的診療現(xiàn)狀如何？有哪些新進(jìn)展,？
狼瘡究竟多可怕,？
國家皮膚與免疫疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心主任、北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任曾小峰教授介紹,，系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種系統(tǒng)性自身免疫性疾病,，目前尚不能治愈。據(jù)估測,，我國目前約有100萬SLE患者,。
如何理解“系統(tǒng)性”,？曾小峰解釋，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種全身性疾病,，它往往導(dǎo)致臟器的損傷,，尤其是腎臟和神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚,、血液系統(tǒng),、呼吸系統(tǒng)，幾乎所有的系統(tǒng)都可能受累,。
出現(xiàn)什么癥狀需要篩查是否為系統(tǒng)性紅斑狼瘡,？“由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)多種多樣，因此,，系統(tǒng)性紅斑狼瘡可以引起很多癥狀,，可以說是什么癥狀都可能有,。只要是其他疾病不能解釋的問題,，都可以去篩查一下。”曾小峰指出,，系統(tǒng)性紅斑狼瘡屬于風(fēng)濕病范疇,，如果患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛、皮疹,、不明原因的發(fā)燒,，白細(xì)胞、血小板減少等,，都應(yīng)該去風(fēng)濕免疫科篩查是否為系統(tǒng)性紅斑狼瘡,。
哪些人群是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的高發(fā)人群？
國家皮膚與免疫疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心辦公室主任,、北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科副主任李夢濤教授介紹,，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者主要集中于生育年齡女性，男女患者比例約為1∶12,。成人患者的平均發(fā)病年齡在30歲左右,，而這正是他們在家庭和社會中擔(dān)任重要角色的時候，但也有幾歲便發(fā)病的兒童患者,，“幫助他們實(shí)現(xiàn)‘多幸福生活60年’是我們不懈努力的目標(biāo),。”
“截至目前，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明,。”北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任醫(yī)師田新平教授介紹,，目前比較普遍接受的是由基因、環(huán)境因素與免疫系統(tǒng)之間復(fù)雜的相互作用導(dǎo)致機(jī)體的免疫功能紊亂,、免疫耐受受損所致,。
迄今為止,，系統(tǒng)性紅斑狼瘡仍是一種不可治愈的終身性疾病，一經(jīng)罹患便終身相伴,，疾病易復(fù)發(fā),、復(fù)發(fā)與緩解交替，給患者本人及其家庭帶來極大的精神和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān),。
患者需要當(dāng)心哪些坑,？
曾小峰指出，目前我國SLE患者的10年生存率已升至89%,，與國際發(fā)達(dá)國家水平相當(dāng),。但隨著病程延長，幾乎所有SLE患者都有不同程度的臟器受累,。在疾病發(fā)展過程中臟器受累的不可逆損傷會逐漸累積,，最終造成患者多器官功能衰竭，導(dǎo)致死亡,。
“目前部分患者存在一些誤區(qū),，一是諱疾忌醫(yī)，二是面對這樣一種目前還無法根治的疾病,，急于求成找偏方,，結(jié)果反而延誤診斷治療。”田新平指出,，臨床中發(fā)現(xiàn)不少患者對疾病規(guī)范治療的意識和依從性較差,，自行停藥、使用偏方治療等情況屢見不鮮,，也有部分患者過度依賴激素,，擔(dān)心激素減量會致使疾病活動，導(dǎo)致各種并發(fā)癥發(fā)生,。
李夢濤指出,，除了患者對規(guī)范治療、規(guī)律隨訪的意識薄弱,，基層醫(yī)生對SLE的疾病認(rèn)知也存在嚴(yán)重不足,，部分醫(yī)務(wù)人員對規(guī)范治療和達(dá)標(biāo)治療的認(rèn)識不充分。由于疾病活動度越高,，器官損害和死亡的風(fēng)險(xiǎn)也越高,，因此“如何實(shí)現(xiàn)減少疾病復(fù)發(fā)，降低臟器受累累積,，減少并發(fā)癥,，使用最低能夠維持疾病穩(wěn)定的激素劑量、甚至停用激素，改善患者的長期預(yù)后是達(dá)標(biāo)治療的重點(diǎn)內(nèi)容,，也是當(dāng)前中國SLE診療中面臨的挑戰(zhàn),。”曾小峰說。
日前,，由國家皮膚與免疫疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心,、國家風(fēng)濕病數(shù)據(jù)中心發(fā)起并編撰的《中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)展報(bào)告2020》（以下簡稱“報(bào)告”）在北京發(fā)布。該報(bào)告剖析了中國SLE的流行病學(xué),、臨床表現(xiàn)特點(diǎn),、治療與預(yù)后現(xiàn)狀，結(jié)合國際最新研究進(jìn)展,，全面回顧與總結(jié)了中國SLE診治中面臨的挑戰(zhàn)及未來的發(fā)展方向,。
“這是目前全球首個針對SLE的報(bào)告，對推動全球SLE發(fā)展具有借鑒意義,。它既是一本藍(lán)皮書,，也是一本教科書，還是一本工具書,。”曾小峰介紹,，這份報(bào)告不僅能使中國廣大醫(yī)務(wù)工作者對SLE有全方位的了解，還能提高中國SLE患者對疾病本質(zhì)與治療情況的知曉度,，提高患者治療依從性,，改善患者的短期與長遠(yuǎn)預(yù)后,，同時為相關(guān)政府部門制定政策提供參考,。
激素治療，要是不要,？
報(bào)告指出,，我國有89.51%的患者期望減少糖皮質(zhì)激素（以下簡稱激素）的使用。
根據(jù)中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡研究協(xié)作組的數(shù)據(jù),，我國SLE患者中,，84.13%的患者正在使用激素，其中部分患者服用激素劑量相當(dāng)于強(qiáng)的松15mg/d且持續(xù)超過6個月及以上,，而推薦用于維持治療的激素劑量為≤10mg/d,，說明部分患者用于維持治療的激素劑量偏大，不良反應(yīng)也隨著劑量增加而增多,。
如何幫助患者減少甚至不使用激素,？李夢濤指出，激素仍然是治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的基礎(chǔ)用藥,，在病程中必須要用激素治療,。但是輕、中、重度患者應(yīng)使用的激素量是不同的,，因此要采用分層治療,，根據(jù)病情使用不同的激素量，控制病情的同時適當(dāng)減少激素,，還可以在控制住病情的情況下,，由醫(yī)生來決定逐漸減少激素用藥到最小，乃至停用,，“需要強(qiáng)調(diào)的是,，是否逐漸減少激素的用量應(yīng)該由醫(yī)生來決定，患者千萬不要自我感覺好了就擅自停藥,，這很可能增加復(fù)發(fā)的概率,。”李夢濤說，希望未來能出現(xiàn)更多有效藥物,，能長期使用且副作用小,，如靶向藥物等。
李夢濤介紹,，當(dāng)前包括中國在內(nèi),，全球在風(fēng)濕免疫疾病基礎(chǔ)轉(zhuǎn)化研究上取得了豐碩成果，隨著生物制劑等靶向藥物的出現(xiàn),，給患者減少激素用量,、實(shí)現(xiàn)器官保護(hù)帶來了可能。
責(zé)任編輯：平小娜
